Новости
09.05.2023
с Днём Победы!
07.03.2023
Поздравляем с Международным женским днем!
23.02.2023
Поздравляем с Днем защитника Отечества!
Оплата онлайн
При оплате онлайн будет
удержана комиссия 3,5-5,5%








Способ оплаты:

С банковской карты (3,5%)
Сбербанк онлайн (3,5%)
Со счета в Яндекс.Деньгах (5,5%)
Наличными через терминал (3,5%)

ПРИОНЫ КАК ПРИЧИНА НЕЙРОДЕГЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ

Авторы:
Город:
Москва
ВУЗ:
Дата:
26 февраля 2017г.

Прионные инфекции, причинами развития которых, является патогенный прионный белок – загадка для учѐных XX-ХXI века. Актуальность данной темы обусловлена возможной связью прионных инфекций с рядом таких известных нейродегенеративных заболеваний как болезнь Альцгеймера и Паркинсона.

Наблюдаемая в основном только  у животных к концу XX  века  прионная болезнь коснулась  и человека, став результатом эпидемии губчатой энцефалопатии КРС, охватившей европейские страны.

Так в 1986-1987 годы на территории Великобритании отмечается около 440 случаев коровьего бешенства, причина которых - использование инфицированной мясокостной муки в качестве кормовой добавки, была названа годом позже, в 1988. Тогда же правительство Великобритании разработало достаточно строгие меры: обязательная регистрация всех случаев заболевания, уничтожение больных животных или имеющих симптомы коровьего бешенства, запрет использование мясокостной муки на территории Великобритании, а также еѐ импорта. Однако практически все эти меры не соблюдаются, и эпизоотия перекидывается на европейские страны, вызывая необходимость принятия Европейским союзом ряда экстренным мер.

В общей сложности лишь на территории Великобритании за 1986-2006 годы количество умерших голов превысило 180000 тысяч, а учитывая европейские страны, количество уничтоженных коров составило около 4,5 млн. Коровье бешенство или губчатая энцефалопатия КРС тесно связана с открытием в 1982 году прионов американским учѐным Стэнли Бенджамином Прузинером.

Прион – это  белок,  подразделяющийся на: клеточный  -  неинфекционный и его  изомер– инфекционный прионный белок, имеющий видоизменѐнную, третичную структуру, и способный, попадая в организм, трансформировать нормальный в себе подобный. Точный механизм накопления инфекционного прионного белка в организме неизвестен, однако точно определено, что, в конечном счете, он достигает головного мозга, поражая его и делая похожим на губкообразную, пористую, субстанцию[2].

Первые описания болезней, вызванных прионами, датируются ещѐ задолго до их открытия: 1732 года - почесуха у овец (скрейпи), 1920 год – описана самая распространѐнная ныне среди людей прионная болезнь Крейтфельда-Якобса, 1957 год - Куру, поразившая каннибалов племени форе Папуа-Новая Гвинея, 1979 год – первый случай фатальной семейной бессонницы, зафиксированный Игнацио Ройтером; и лишь в конце XX века данные болезни удалось связать, объединив в группу нейродегенаративных прионных заболеваний.

Сейчас прионы отнесены к группе наиболее опасных инфекций со 100% летальным исходом: их прижизненная диагностика разработана недостаточно, лечения не существует, возможность профилактики ограничена, а окончательный диагноз ставится лишь посмертно - однако всѐ это лишь следствия уникального устройства прионных белков по сравнению с другими инфекциями. Прионы характеризует ряд специфических свойств: отсутствие ДНК, РНК; длительный инкубационный период, достигающий в среднем от 8 до 17 лет и более, в зависимости от типа прионного белка – таким образом, попадая в клетку хозяина, прионный белок, изменяет конформацию нормального и превращает его в патологический, вызывая мутацию в гене, при этом на протяжении многих лет течение болезни происходит бессимптомно, без какой – либо ответной реакции иммунной системы. И главное свойство, делающее прион поистине «белком-убийцей» - это его устойчивость к инактивирующему воздействию высокой температурой, ионизирующей радиацией, ультрафиолетом, формальдегидом, клеточными протеазами и стандартными методами стерилизации[1].

В настоящее время уже названы основные формы течения прионных болезней: спорадическая, наследственная (вызваны мутацией гена) и инфекционная (приобретѐнная); пути распространения, в свою очередь, подразделяют на: алиментарный, ятрогенный и воздушно-капельный (возможен в лабораторных условиях).

Именно алиментарный путь заражения, связанный с употреблением в пищу мяса заражѐнного скота в период эпидемии коровьего бешенства в Великобритании, стал причиной проявления болезни Крейтцфельда-Якобса у более чем 186 человек на территории Великобритании и Северной Ирландии в период 1986-2011 года и ещѐ 49 случаев было зафиксировано в других странах6.

Как иалиментарный, ятрогенный неоднократно являлся причиной случайного заражения людей прионами: 1984 год – в Стэнфордском университете от болезни Крейтфельда-Якобса скончался молодой человек 25 лет, в результате проводившихся ему с 3 до 17 лет инъекций гормона роста, полученного у покойников; по этой же причине в 1985 г умерло ещѐ 3 человека, а к 1993 г. скончалось более 50 человек. После этого применение в лечебных целях гормона роста, полученного из гипофизов человека, было запрещено.

Об актуальности данной проблемы можно говорить, связав прионы с рядом известных нейродегенеративных заболеваний, таких как болезнь Альцгеймера, Паркинсона и др. Так, например, эти заболевания, как и прионные, возникают в связи с мутацией в гене, которая приводит, в свою очередь, к отложению в мозгу патологического белка (амилоидные бляшки при болезни Альцгеймера, тельца Леви при болезни Паркинсона), характеризуются эти болезни также и длительным инкубационным периодом, проявляются в старшем возрасте около 50-66 лет, а от появления первых симптомов до гибели проходит в среднем менее 7-10 лет. Более того недавние исследования показали инфекционной характер болезни Альцгеймера, Паркинсона, мультисистемой атрофии и ряда других нейродегенеративных заболеваний, и также в настоящее время уже доказано, что наследственная форма болезни Альцгеймера возникает по той же причине, что и наследственная форма прионных заболеваний[3].

«Исследования, проведенные во многих лабораториях за последние 20 лет, позволили накопить данные о том, что полдюжины белков, вызывающих нейродегенерацию, - это прионы», – сказал в 2013 г первооткрыватель прионов, лауреат Нобелевской премии - Стенли БенжаминПрузинер на публичной лекции «Прионы как общая причина нейродегенеративных заболеваний» в ПСПбГМУ им. акад. И.П. Павлова.

Проблема прионов и их связь с рядом нейродегенеративных заболеваний широко освещается в США и западных странах, где ведется открытая статистика по данным заболеваниями, оказывается всевозможная помощь заболевшим и их родственникам, осуществляются профилактические меры. В России подобной практики не наблюдается, и в целом болезнь имеет статус «несуществующей».

Из-за уже установленной связи прионных заболеваний и ряда нейродегенеративных можно сделать выводы о той же устойчивости последних к инактивирующему воздействию, и, следовательно, о масштабной проблеме заражения  этими заболеваниями ятрогенным путѐм, например, при посещении стоматологического кабинета.

В настоящее время даже в отношении прионов законодательно не принята методика стерилизации, существуют лишь методы  ВОЗ, носящие рекомендательный характер, также ВОЗ требует одноразовое использование инструментов при обслуживании пациентов с диагностированным прионным заболеванием или подозрением на него. В отношении нейродегенеративных заболеваний, таких как Альцгеймера, Паркинсона, мультисистемной атрофии, данный вопрос остаѐтся открытым, как и официальное принятие данных заболеваний или некоторых их форм типами прионных заболеваний. А между тем, рассматривая статистику, можно убедиться, что болезнь Альцгеймера является резко прогрессирующей: в мире по официальной статистике болезнью Альцгеймера на 2015 год страдают около 46,8 млн человек, по сравнению с 35,6 млн на 2009 г. По прогнозам к 2050 количество страдающих болезнью Альцгеймера увеличится минимум в 3 раза и превысит отметку в 125 млн человек.

Прионная болезнь - проблема важная для науки с точки зрения изучения инфекционных белков, их устройства и механизмов действия, а также для человечества, учитывая малую степень изученности данной болезни, продолжительный инкубационный период и пути еѐ распространения. Но реальную опасность прионы приобретают с точки зрения рассмотрения их как причины развития многих распространѐнных ныне нейродегенеративных заболеваний: Альцгеймера, Паркинсона и ряда других. Именно данное направление изучение прионных заболеваний становится приоритетным для исследователей ХXI века.

 

Список литературы

 

1.        Леонова З.А. Прионы и прионовые заболевания // Бюллетень Восточно-Сибирского Научного центра Сибирского отделения Российской академии медицинских наук. 2010. № 6-1. С. 169-174

2.        Медицинские лабораторные технологии. Руководство по клинической лабораторной диагностике. В 2 томах. Том 2, Алексеев В.В. и др.; под ред. А.И. Карпищенко. – М.: Изд.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. - 792 с.

3.        Прионные     болезни:     причины,     симптомы,     диагностика,    лечение(электронный     ресурс)//     http://ilive.com.ua/health/prionnye-bolezni-prichiny-simptomy-diagnostika- lechenie_107600i15955.html