20 января 2019г.
Введение
Порядка 0,5-4 % среди всех опухолей у детей занимают первичные опухоли печени. При этом 57% из них являются злокачественными, остальные - доброкачественными [1]. Доброкачественные опухоли печени разделяют по происхождению на эпителиальные (гепатоцеллюлярная аденома, аденома внутрипеченочных желчных протоков, цистаденома внутрипеченочных желчных протоков, билиарный папилломатоз и фокальная нодулярная гиперплазия) [10] и мезенхимальные, в числе которых опухоли эмбрионального типа (мезенхимальная гамартома, инфантильная гемангиоэндотелиома и эмбриональная саркома) [9], опухоли, специфические для печени и опухоли, микроструктура которых характерна для тканей другой локализации, в том числе и гемангиомы [5].
Гемангиомы печени относятся к наиболее часто встречающимся доброкачественным опухолям мезенхимального происхождения и представлены конгломератами сосудов. Четкая этиология данного заболевания в настоящее время не установлена. Не смотря на то, что не найдено специфический генных мутаций, ответственных за возникновение гемангиом, а также не доказан наследственный фактор, в литературе встречаются данные о распространении заболевания среди членов одной семьи [3, 4]. C. Moser и соавт. описали итальянскую семью, в трех последовательных поколениях которой у женщин были обнаружены крупные гемангиомы печени, проявившие себя клинически [8]. Тем не менее, триггеры ангиогенеза неизвестны [4].
Отсюда основной особенностью гемангиом является возможность самостоятельно регрессировать. И лишь 10% гемангиом могут носить деструктивный характер [2, 6, 7].
Клинический случай
Пациент К., 2 мес. находился на стационарном лечении в ДТО ГУЗ ТГК БСМП им. Д.Я. Ваныкина в августе-сентябре 2018 года.
Из анамнеза: пациент активно жалоб не предъявлял. В период проведения планового обследования в возрасте 1 месяца по данным УЗИ органов брюшной полости выявлены множественные образования печени (Рис. 1). Ребенок направлен в стационар для дальнейшего обследования.
Анамнез жизни: ребенок от 1 беременности на фоне пониженного артериального давления
у матери и анемии беременных,
1 родов в срок. Рост при рождении 50 см, масса тела – 2890 г. Из роддома выписан
на 4 сутки по месту жительства. Наследственность отягощена: у тети cancer щитовидной железы, у
мамы микроаденома гипофиза, у бабушки cancer яичников.
При объективном осмотре у ребенка видимых патологий не обнаружено.
На первичном этапе обследования были выполнены следующие лабораторные исследования:
-клинический анализ крови: Нв 91 эр 3.91 Ht 0.25 тр 316 лейк 11.0 (э7 п 1 с 17 лф 71 м 4) СОЭ 9
-биохимический анализ крови: бил 34 пр 4 непр 30 глюкоза 3.0 хс 2.9 сыв.железо 5.6 СРБ 0 О 55 мочевина 1.8 креатинин 46 АСТ 43 АЛТ 26 ЩФ 643
-вр.свертывания 4' время кровотечения 3'30"
-клинический анализ мочи: без особенностей
-анализ кала под микроскопом с выполнением реакции на скрытую кровь: без особенностей. По данным инструментальных исследований:
-УЗИ органов брюшной полости и почек: Диффузные изменения паренхимы печени, множественные гипоэхогенные включения по типу «монет». При повторном исследовании – без отрицательной динамики.
-Р-графия грудного и поясничного отдела позвоночника в двух проекциях: Без патологии.
По результатам первичного обследования назначена терапия: инфузионная терапия глюкозо- солевыми растворами +
витамин С + витамин В6; в качестве гемостатической терапии – викасол, этамзилат; для коррекции анемии – мальтофер, фолиевая кислота.
В динамике через 2 дня по данным лабораторных исследований:
-клинический анализ крови: Нв 93 эр 3.08 Ht 0.24 тр 210 лейк 11.4 (э 4 п 1 с 12 лф 77 м 6) СОЭ 11
- вр.свертывания 3'05" время кровотечения 3'20"
-коагулограмма: ПТИ 63 АЧТВ 127 МНО 1.68 фибриноген
– сгусток не формируется
-НСГ: вариант нормы
-ЭКГ: без патологии
Учитывая признаки гипокоагуляции, было принято решение о выполнении трансфузии карантинизированной свежезамороженной плазмы. На фоне трансфузии по данным исследований отмечается стабилизация показателей:
-коагулограмма: ПТИ 100 АЧТВ 41 МНО 1.0 фибриноген 1.2
Ребенок продолжает получать назначенную терапию. На 7 сутки пребывания в стационаре без видимых провоцирующих факторов состояние с ухудшением – нарастание астении, отказ от еды. Проведен контроль основных лабораторных показателей:
-клинический анализ крови: Нв 79 эр 2.66 Ht 0.2 тр 360 лейк 8.3 (э 3 п 2 с 17 лф 73 м 5) СОЭ 6 Учитывая возраст
ребенка,
данные
клинического осмотра, данные лабораторных
исследований, выполнено переливание отмытой эритроцитарной массы. Состояние с выраженной положительной динамикой.
После стабилизации состояния выполнены дополнительные методы инструментального исследования:
-ЭхоКГ: дополнительная хорда левого желудочка
-МРТ брюшной полости: МР-картина множественных структурных изменений обеих долей печени, необходимо дифференцировать между вторичными и септическими изменениями.
В
рамках дифференциальной диагностики проведено РКТ органов грудной и брюшной полостей:
легкие без видимых очаговых и инфильтративных изменений. Печень в размерах увеличена, билобарный размер на уровне ворот печени 13.4 см, максимальный вертикальный размер 9.3 см, плотность паренхимы 57 ЕдН, структура паренхимы неоднородная за счет многочисленных гиподенсных очагов с четкими, неровными контурами, размерами от 3х3 мм до 11х8 мм, плотностью 18…26 ЕдН с преимущественной локализацией в сегментах SII, SIVa.
С учетом неясной картины заболевания и подозрения на течение онкологического процесса, проведен ряд узкоспециализированных консультаций, в том числе на базе Тульской детской областной больницы (гематолог), ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России (хирург, онколог, рентгенхирург).
Обсуждение
По совокупности данных клинического течения заболевания, результатов лабораторно- инструментальных исследований и консультативных рекомендаций, в ходе диагностического поиска ребенку был выставлен следующий клинический диагноз:
Основной: Ангиоматоз печени. Осложнение: Вторичная коагулопатия.
Сопутствующий: Анемия смешанного генеза тяжелой степени. Трансфузий СЗП карантинизированная. Трансфузия эритроцитарной массы.
Учитывая неоднозначный характер течения патологического процесса для дальнейшего наблюдения ребенок передан в ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России.
Заключение
Несмотря на низкую частоту встречаемости образований печени в структуре заболеваемости детского населения, данный вопрос является актуальным и рекомендуемым к изучению в практике врача-педиатра. При ведении подобных детей в рамках соматического отделения необходим полный перечень лабораторно- инструментальных исследований, узкоспециализированных консультаций, нацеленный на выявление не только доброкачественного образования, но прежде всего злокачественного. Не следует исключать факт метастазирования в печень из первичного очага, обнаружение которого в данном случае становится одной из первостепенных задач. В терапии пациентов с данной патологией необходимо учитывать молниеносный характер развития осложнений и обращать внимание на самые незначительные триггеры изменения состояния.
Список литературы
1.
Высоцкий Ю. Б., Пашков Ю. В., Турабов И. А. Первичные опухоли печени у детей // Вестн. РОНЦ им. Н. Н. Блохина РАМН. 1992. №2. С.25-31.
2.
Головатюк Л.Е. Свободная кожная пластика при лечении гемангиом у детей до года: Автореф. дисс… на соискание ученой степени канд. мед. наук. - Одесса, 1970. - 15 с.
3.
Завенян З.С., Ратникова Н.П., Камалов Ю.Р. Гемангиомы печени: клиника, диагностика, тактические подходы к лечению // Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. -2004. - № 5. - С. 14 - 20.
4.
Панченко А.С., Максимова О.Г., Ерохина Т.М. Клиника, диагностика и лечение гемангиом у детей // Забайкальский медицинский журнал. - 2015. - № 2. - с. 3-10.
5.
Прокопчик Н.И., Цыркунов В.М. Клиническая морфология печени: доброкачественные опухоли // Журнал ГрГМУ. 2018. №2. С. 202-209.
6.
Шафранов В. Спонтанный регресс гемангиом у детей // Врач. - 1997. - № 4. - с. 16-17.
7.
Aresman Robert M. Pediatric
surgery/ Robert M. Aresman, Daniel A. Bambini, P. Stephen Almond. - Georgetown, Texa s U.S.A.: LANDES BIOSCIENCE, 2000. - 464 p.
8.
Moser C. at al. Familial giant hemangiomas of the liver. Study of a family and review of the literature // Surg. Today. - 1998. - Vol. 87, N 14. - P. 461-468.
9.
Primary mesenchymal liver tumors: radiological spectrum, differential diagnosis, and pathologic correlation / M. Harman [et al.] // Abdominal Imaging. – 2015. – Vol. 40 (5). – P. 1316-1330. – doi: 10.1007/s00261-014-0268-9.
10.
Tumours of the Liver and Intrahepatic Bile Ducts [Electronic resource] // WHO histological classification of tumors of the liver and intrahepatic bile ducts / WHO. – 2000. – Chap. 8. – P. 153-202. – URL: https//www.iarc.fr/en/publications/pdfs-online/pat-gen/bb2/bb2-chap8.pdf.
